リヒター症候群について

慢性リンパ性白血病（CLL）が形質転換することがある

CLLは、長い経過の中でやという、増殖の速いリンパ系腫瘍に形質転換することがあります。この移行を、Richter（リヒター）症候群、またはリヒター形質転換といいます（以下、リヒター症候群と記します）。

CLLは、に遺伝子異常が生じて“がん”になったものです。そして、さらに遺伝子異常が積み重なることで、CLL細胞の形質が変化してしまうのです^1）。

CLLからリヒター症候群になる割合は以下の通りです。ホジキンリンパ腫への移行は、DLBCLほど多くないとされています。

CLL⇒DLBCLへ移行

年間	約0.5～1%
CLL患者さんの生涯を通じて	約5～16%

CLL⇒ホジキンリンパ腫へ移行

約0.4～0.7%

リヒター症候群の症状は、移行した病気（DLBCLやホジキンリンパ腫）と同じになります。治療はCLLとは異なる薬物療法になります。

主な症状は、発熱、寝汗（盗汗）、体重減少との腫れです。

がん細胞がある体の部位によって、様々な症状が出る可能性があります。の腫れ、肝臓、脾臓の腫れも出るのですが、他にも以下のような症状が出てくることがあります。

Neoplastic Diseases of the Blood. pp 99-116, Cite as The Genomic and Epigenomic Landscape of Chronic Lymphocytic Leukemia
Allan JN, Furman RR. Int J Hematol Oncol. 2019; 7(4): IJH09.
病気がみえる vol. 5 血液第2版, 東京, メディックメディア, 2017, pp.168-169, 177
日本血液学会編: 造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版. 金原出版, 2023, p.169